Cistinė fibrozė (CF) yra genetinė liga, pažeidžianti daugiausia plaučius, bet taip pat kasą, kepenis, inkstus ir žarnyną.
...
Cistinė fibrozė | |
---|---|
Trukmė | Visą gyvenimą |
Priežastys | Genetinis (autosominis recesyvinis) |
Diagnostikos metodas | Prakaito tyrimas, genetinis tyrimas |
Gydymas | Antibiotikai, kasos fermentų pakeitimas, plaučių transplantacija |
- Kaip atsiranda cistinė fibrozė?
- Ar cistinė fibrozė yra pavojinga gyvybei??
- Ar galite ilgai gyventi su cistine fibroze??
- Kodėl cistinė fibrozė vadinama cistine?
Kaip atsiranda cistinė fibrozė?
Cistinę fibrozę sukelia geno CFTR (cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatoriaus) pasikeitimas arba mutacija. Šis genas kontroliuoja druskos ir skysčių srautą į jūsų ląsteles ir iš jų. Jei CFTR genas neveikia taip, kaip turėtų, jūsų kūne kaupiasi lipnios gleivės.
Ar cistinė fibrozė yra pavojinga gyvybei??
Laikui bėgant cistinė fibrozė gali taip pažeisti plaučių audinį, kad nebeveikia. Plaučių funkcija paprastai blogėja palaipsniui ir ilgainiui gali tapti pavojinga gyvybei. Kvėpavimo nepakankamumas yra dažniausia mirties priežastis.
Ar galite ilgai gyventi su cistine fibroze??
Nors cistinės fibrozės (CF) išgydyti dar nėra, žmonės, sergantys CF, gyvena ilgiau ir sveikiau nei bet kada anksčiau. Tiesą sakant, tikimasi, kad kūdikiai, gimę su CF, šiandien gyvens iki 40 metų vidurio ir vėliau. Gyvenimo trukmė taip smarkiai pagerėjo, kad dabar cistine fibroze sergančių suaugusiųjų yra daugiau nei vaikų.
Kodėl cistinė fibrozė vadinama cistine fibroze??
CF išsivysto, kai nė vienas genas neveikia normaliai. Todėl CF yra laikoma autosomine recesyvine liga. Pavadinimas cistinė fibrozė reiškia būdingą randą (fibrozę) ir cistos susidarymą kasoje, pirmą kartą pripažintą 1930 m.